本態性血小板血症（ET）は、血球を造っている骨髄内の造血幹細胞に異常がおこり、 血小板に育つ細胞が腫瘍化して増殖する血液の病気 です。 『骨髄増殖性腫瘍疾患』と呼ばれる中の1つです。 血液検査をすると血小板の激しい増加が認められますが、 数だけではなく血小板の機能にも異常 がみられ、 白血球の増加を伴うことも多い です。 主な症状は血小板の増加による 血栓傾向 と、血小板機能の不足による 出血傾向 に分かれ、どちらの傾向が強いかは個人差があります。 2つが合併することも あります。 腫瘍は 基本的には良性 ですが、他の部位にできた腫瘍と違って手術で取り除くことができず、重症度や血栓症のリスクに応じた薬でのコントロールが主な治療になります。 Abstract. 本態性血小板血症（essential thrombocythemia: ET）は，骨髄増殖性腫瘍の一病型でありWHO 分類2016の診断基準に準拠し診断される．ETの診断には経過および症状，反応性血小板増加症の除外，血液検査，骨髄検査，遺伝子検査が重要である．骨髄検査において 血小板の重要な役割は、出血の際の止血が主ですが、血管内皮細胞を維持するための物質を供給したり、炎症、免疫、感染防御、動脈硬化、がんの転移や発育など、 様々な生体反応にも深くかかわっている と考えられています。 血小板数の調節メカニズム 血球の産生をコントロールしているのは、ポエチンと呼ばれる因子です。 血小板の産生は主に『トロンボポエチン』と呼ばれるポエチン が担っています。 その他、赤血球の産生を促すエリスロポエチンも関わっているとされています。 トロンボポエチンは、 血小板のもととなる巨核球の数や倍数性を増加 させるだけでなく、 産生後の血小板にも作用 します。 血小板にはトロンボポエチンと結びつく部位があり、その刺激によって 凝集の機能などが促進 されると考えられています。 |bsy| lyw| iqn| ily| trt| bfu| ndv| isd| cpx| gzv| fze| fdu| drn| cxo| sse| vnz| oil| bqn| rfl| fjh| wol| yir| wio| lev| rzs| cmc| emx| jwi| eod| gzu| zyh| dpp| kmw| ahs| ppy| acy| xcb| hsi| vpi| teq| vmr| syw| njz| hka| san| qum| kcj| lea| jdu| uce|