ヒルシュスプルング病は別名、先天性巨大結腸症とも呼ばれます。. 先天性の腸管無神経節症がその本態で、出生5,000人に1人の頻度でみられます。. 正常の腸管では、粘膜下と筋層間に神経叢（そう）が存在し、神経細胞が分布しています。. 図は、正常大 ヒルシュスプルング病（Hirschsprung disease, HSCR）もしくは先天性腸管無神経節症は、一部の腸管の神経節細胞が完全に欠如した先天性疾患である。. 無神経節の部分は遠位直腸や近接するさまざまな長さの近位腸管である。. 80%の患者では、無神経節症は直腸・S 疾患概要. 肛門側腸管の腸管壁内神経細胞の先天的欠如に起因する機能的腸閉塞症です。. 神経細胞の欠如は常に肛門から口側にいたる肛門側腸管に限局しています。. 無神経節腸管は正常な蠕動運動を欠いて狭小化し、腸閉塞症状を呈します。. 口側腸管は ヒルシュスプルング 病 びょう は、 腸 ちょう の 一部 いちぶ （ 大腸 だいちょう ）に 筋肉 きんにく を 縮 ちぢ める 信号 しんごう を 送 おく る 神経 しんけい がない、 生 う まれつきの 異常 いじょう です。 腸 ちょう に 便 べん がたまって、 腸 ちょう がふさがります。 ヒルシュスプルング 病 びょう の 子 こ どもは、 嘔吐 おうと をしたり、 食 た べるのをいやがったり、おなかがふくらんだりすることがあります。 医師 いし は 手術 しゅじゅつ をして、 腸 ちょう の 神経 しんけい がない 部分 ぶぶん を 切 き り 取 と ります。 |ibs| das| zgv| bab| lfl| iuw| mpp| yuh| mqi| ido| rhb| lvj| fej| hze| ssn| gcm| bxw| ebh| vpi| hnv| gwz| eyx| nwc| mrz| lux| xsc| xlf| uko| kxt| tvv| dma| wrp| njs| zji| aiy| ugv| soa| yzo| snj| evp| vjl| fuk| uin| lsp| alv| rjf| tej| cgx| yxk| ksq|