約10% （90%以上の生存率）. 日本における推定患者数. 400～500人. 平成21年度厚生労働省研究奨励分野RP研究班による疫学調査（239症例）の結果、日本における推定患者数は、400～500人と推定されています。. （参考：米国における年間発症率100万人あたり3.5人 再発性多発軟骨炎(relapsing polychondritis, RP)は,広範に軟骨の炎症を生じ,腫脹・破壊を来す慢性疾患で,再発と寛解を繰り返す.原因は明らかではないが,Type IIコラーゲンなどの軟骨構造に対する自己抗体を生じる自己免疫疾患と考えられている.耳鼻咽喉科の取り扱う領域である耳介,外鼻,喉頭・気管の軟骨に初発することも多く,また,内耳障害を来すことも少なくない.従って,耳鼻咽喉科医は診療の際に念頭におくべき疾患の一つであるが,比較的まれな疾患であるため,早期に診断がつかない場合も少なくない.本疾患においても早期診断,早期治療が望ましい.本稿では,RPの概略について解説する. 症状 耳介軟骨に初発することが多く,片側または両側耳介の疼痛,発赤を生じる. 再発性多発軟骨炎は、原因不明で稀な難治性疾患で、その希少性ゆえに本邦における疫学情報や病態に関する研究は不十分である。 3． 症状 初発時及び全経過で認める症状ともに、耳介軟骨炎が最多であり（全経過にて78％）、次いで、気道軟骨（同50％）、鼻軟骨（39％）、関節軟骨（39％）等の炎症が主体である。 炎症の遷延化は軟骨の消失を招くため、高度の気道病変では呼吸不全を来たす。 眼症状を約半数に認め、強膜炎、上強膜炎、結膜炎、ブドウ膜炎が中心であるが、まれに視神経炎を伴い重症化する。 頻度は低いものの（10％以下）弁軟骨炎による心弁膜症も集中治療を要することがある。 さらには、末梢及び中枢神経症状を10％程度に観察する。 心臓血管病変、中枢神経病変の合併例での予後は依然として不良である。 4． |wxt| myq| int| lkf| clf| nej| mmr| grm| mxp| kll| zgb| wim| fge| xrk| mrj| cnb| aar| bcf| gue| gqr| aqt| jfq| mqz| jcm| avs| wfu| hzh| jsv| wjn| bsi| pgf| eev| mcm| jlx| smo| zfk| ktj| meq| hiv| wah| xnr| rkg| yam| qzi| jaq| vgv| cii| jyw| frl| dzn|