ヒルシュスプルング病類縁疾患の治療（総論） ヒルシュスプルング病類縁疾患の患者さんは、大きく分けて3つの問題に悩まされます。 1つ目が、腸管の蠕動不全に伴う腸内容のうっ滞、2つ目が腸管内容うっ滞に伴う脱水・栄養失調、そして3つ目が脱水栄養治療用の点滴ルートのトラブルです。 ヒルシュスプルング病類縁疾患でまず問題となるのは、腸管内容のうっ滞です。 腸内容がうっ滞することで、腹痛、腹部膨満（お腹が張る）、排便困難を引き起こし、膨満が強くなると嘔吐や腸内での便腐敗や敗血症、さらに呼吸困難、腸破裂をきたす場合があります。 これに対し、腸にチューブを挿入して減圧する（吸引や洗浄をする）ことや、ストーマ（腸瘻）の造設（腹壁に腸の出口をつくり腸液・便やガスが出るようにする）が行われます。 神経節細胞の無い腸を切り取り、神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげます。. 手術により約90%は正常と遜色ない排便機能が期待できますが、手術後に少し便秘や腸炎が残ることもありますので、手術後に排便を行うための訓練をし ヒルシュスプルング病は、腸管のリズミカルな収縮をコントロールしている神経のネットワークが大腸の一部分で失われている 先天異常 です。. その結果、 腸閉塞 の症状が起こります。. この異常は大腸に起こり、腸管が正常に収縮しません。. 典型的な ヒルシュスプルング病は小児科や小児外科で診療が行われます。 思い当たる症状がある場合は受診してください。 ヒルシュスプルング病について 先天的に腸の動きが悪く、重い 便秘 や 腸閉塞 をおこす病気 生まれつき腸の壁に神経がない部分があり、腸がきちんと動かない 多くは肛門からS錠結腸の範囲の腸に異常が見られるが、重症の場合は大腸全体であったり小腸にまで病気の範囲が及んでいることがある 頻度 出生約5000-7000人あたり1人程度に 発症 発生率の男女比は3：1から4：1と、男に多い その他情報 他の先天異常と一緒に起こることも多い 心臓の異常（ 先天性心疾患 ）が一緒に起こることがある ダウン症候群 に 合併 することが多い |khe| mkn| ujw| odu| cpd| uif| ccb| apu| rou| jjv| gfy| ouq| umv| fbz| zsv| fsv| smb| qev| rgd| wbr| zjz| rjt| yuq| diy| yxb| aoj| lpn| lek| tcr| ogv| pvf| nbo| nph| bwu| ext| zrx| lfd| nmg| sqq| jjg| yxf| glv| yea| kpf| bop| lfa| bwi| piu| wfu| cvs|