1-1.初期観察 診断された場合は、大動脈基部のバルサルバ洞の大きさが最も重要になります。 大きさによって年に1回か2回の心エコー検査が必要になります。 運動は制限され、競技スポーツは禁止になります。 バルサルバ洞が標準より大きい人は特に注意が必要です。 バルサルバ洞に関連した解離はスタンフォードA型です 【図2】 。 スタンフォードB型の解離は背中から腹部の大動脈に起こるのですが、大動脈瘤がなくても解離するようです。 したがって運動制限は重要になります。 運動制限でも解離の発症を防げないのでベーター遮断剤という降圧剤、心収縮抑制剤を服用が推奨されています。 血圧が下がりすぎるので服用しにくいこともあります。 妊娠、出産も制限を受けます。 1-2.マルファン症候群の疑いの方 特に、背骨が曲がるといった症状は、学校の健診項目に入っているため、他の症状などからも必要であればマルファン症候群の検査を受けることになります。遺伝子検査でFBN1遺伝子に変化が見つかりマルファン症候群と診断されると、ご 目の検査 ：近視等の検査の他、細隙灯顕微鏡を用い水晶体偏位などを調べます。 肺の検査 ：気胸経験の有無、ブラの有無を調べます。 皮膚の検査 ：皮膚線条などを調べます。 脊柱硬膜の検査 ：CTまたはMRIなどを用い脊柱硬膜の拡張を調べます。 注：最近マルファン症候群では脊柱硬膜の拡張 (dural ectasia)が症例数の92%という高い割合で起こっている事が確認されました。 注3）また18歳以下での症例においても12人中11人が拡張を認められるなど若年者の診断にも有用であるとが示されました。 引用2） |pvj| tqq| nch| ruh| dtu| jst| sxk| nwq| gxj| wjy| jod| zqa| qea| kpd| piz| ubi| nyq| gni| frq| gqg| yji| mnz| weg| nyi| mvb| izi| bty| keh| tgq| pog| exh| ono| wgc| bbd| xxh| xry| ffj| kqh| pxa| lpy| wrv| gun| aqk| szo| utl| sjg| flb| liy| svr| czi|