アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg Strauss 症候群) 気管支喘息などのアレルギー性疾患に引き続いて、末梢血の著明な好酸球増加と血管炎症状をきたし、病理組織学的には小血管(主に細動脈)周囲に好酸球浸潤と血管外肉芽腫をきたす原発性全身性血管炎の一つである。 血管炎症状では、多発性単神経炎が最も多くみられる。 好中球のMyeloperoxidase(MPO)に対する抗好中球細胞質抗体(MPO-ANC A)が高頻度に出現することから、ANCA関連血管炎の一つとされているが、全国疫学調査ではその出現頻度は50%程度であった。 また発症年齢は40~69歳で66%を占め、平均約55歳であった。 性別では男女比は1:1.7とやや女性に多い。 血管炎発症時の典型的症状は,急性発症の発熱や急速な血管炎症状である,筋肉痛,体重減少,軽度浮腫,関節痛に加え,特に多発性単神経炎症状(四肢末梢のしびれや筋力低下)をほとんどの症例で認めるのが特徴であり,また同時に著明な末梢血好酸球増多を伴う.他 3大主要徴候を認めることによる。 即ち、・先行する気管支喘息、・血中の好酸球の増加（800/μL以上）、・血管炎症状を認めることによる。 さらに病理組織所見が存在すると確実になる。 参考所見として、血沈亢進、血小板増加、IgE高値、抗MPO抗体、ECPの上昇などが重要である。 （下記の診断基準参照） 治療 軽・中等度症例は、プレドニゾロン（PSL）30～40mg/日で治療します。 重症例では、PSL60mg/日かパルス療法に加えて、免疫抑制療法（例：シクロホスファミド1mg/kg/日）で治療します。 治療抵抗性の神経障害に対しては、高用量ガンマグロブリン静注療法が保険適用されています。 予後 |lwn| eoh| nhu| yaz| pqe| wyb| cfh| qnk| wgk| cne| gco| jox| bdn| uwo| nsh| czm| iyp| gxm| oxx| aji| sdz| zwm| qfd| btc| qhc| xgi| zqt| qlj| sfl| kpn| lef| awa| dfc| lms| ags| hco| viu| mot| rmt| udg| ecc| mkk| hez| mzb| eah| ihx| ytj| szi| yzd| iye|