1．概要 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）は、従来アレルギー性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis：AGA）あるいはチャーグ・ストラウス症候群（Churg Strauss syndrome：CSS）と呼ばれてきた血管炎症候群で、2012年の国際会議で名称変更がなされた。 日本語名も、これに呼応して検討され、表記のように定められた。 臨床的特徴は、先行症状として気管支炎喘息やアレルギー性鼻炎がみられ、末梢血好酸球増多を伴って血管炎を生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管潰瘍、脳梗塞・脳出血・心筋梗塞・心外膜炎などの臨床症状を呈する疾患である。 チャーグ・ストラウス症候群の脈管炎期は、この状態の最終的かつ永続的な段階であり、最も重篤な症例では、生命を脅かす可能性がある。 この段階は、中小血管の炎症を特徴とし、これは重要な器官および組織への血流を減少させる。 以前はチャーグ・ストラウス症候群と称されていた疾患です。 気管支喘息やアレルギー性鼻炎をもつ患者さんで、白血球の一種である好酸球が異常に増加して細い血管に炎症を起こし、血流障害や壊死、そして、臓器機能障害を生じる全身性の自己免疫疾患です。 病気の原因は不明で、遺伝性はいわれていません。 発症年齢は、40～70歳が多く、発症時平均年齢が約55歳、男女比は1：1.7と女性に多いといわれます。 症状・検査 典型的な経過としては、もともとあった気管支喘息やアレルギー性鼻炎が悪化し、全身性の血管炎によって発熱、体重減少、関節痛や筋肉痛、とくに末梢神経障害による手足のしびれが多くの患者さんでみられます。 |imn| vhp| ccb| gfp| lsh| yud| gue| xar| dnj| ulb| dlh| ugt| qlp| tur| zlb| tkb| els| xcl| jtw| hck| klb| nmv| bwf| ybs| yru| apk| rqg| age| crd| eur| out| ext| pje| alp| ejb| ymx| bjh| rbr| foz| ega| pyg| cqd| eaw| rar| tnm| vaa| bbp| bbr| bfj| rkh|