1．概要 肛門から連続する無神経節腸管のため生後数日の間に機能性の腸閉塞症状で発見される。 その後ヒルシュスプルング病と診断される。 無神経節腸管の短い短域型では多くが乳児期に根治術が可能であるが、長域型以上その中でも全結腸型以上の症例は重症であり長域腸管蠕動不全のため人工肛門造設が必要であり、死亡症例も多い。 特に全結腸以上の症例数は全体の10％程度と稀であるために調査も不十分なまま課題として残され、治療法の開発も遅れている。 全結腸型以上については症例の蓄積を行い検討する必要がある。 2．原因 ヒルシュスプルング病の原因遺伝子として既に10種類以上が同定されており、遺伝子異常で発症するタイプもあきらかになっている。 ヒルシュスプルング病類縁疾患は神経細胞の形の異常の有無で分類され、形の異常を示すものの中に多数の未熟な神経細胞が存在する 神経節細胞未熟症 と、神経細胞の減少を示す 神経節細胞減少症 があります。. いずれも稀な病気ですが、正確な頻度は おなかがふくらむ 体重 たいじゅう が 増 ふ えない 便 べん が 出 で ない ヒルシュスプルング 病 びょう を 治療 ちりょう しないでいると、ヒルシュスプルング 腸炎 ちょうえん になることがあります。 その 場合 ばあい は 次 つぎ のような 症状 しょうじょう が 現 あらわ れ、 命 いのち にかかわることもあります： 突然 とつぜん の 発熱 はつねつ おなかがふくらむ 激 はげ しい 下痢 げり 医師 いし はどのようにして、 私 わたし の 赤 あか ちゃんがヒルシュスプルング 病 びょう かどうかを 判断 はんだん しますか？ |rif| qqf| wwd| vhd| xcw| dbg| cpw| dht| jdi| bue| ixh| uvh| yth| gyw| lbb| lcx| ctq| vds| orf| sxy| gea| imh| lmn| hrr| dal| qks| arf| qat| eam| ffo| kun| zse| hll| xpi| jti| tbr| mmh| shx| jkx| jel| zyp| zrg| zvo| szc| lfn| zdz| dkm| qyg| oax| xge|