1．概要 ファロー四徴症類縁疾患とは、ファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群であり、ファロー四徴症、心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖、両大血管右室起始症が含まれる。 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症は、ファロー四徴症における肺動脈狭窄が重症化して肺動脈閉鎖となった型であり、別名、極型ファロー四徴症とも呼称される。 両大血管右室起始症は、大動脈と肺動脈の2つの大血管のうち、どちらか一方の大血管が完全に、他方の大血管が50％以上、右心室から起始する疾患である。 共通する特徴として、①心室中隔欠損、②肺動脈狭窄ないし閉鎖、③大血管と心室の解剖学的連続性の異常、④右室肥大が存在する。 肺動脈弁が閉鎖していたり、肺動脈が低形成であったりする場合には、肺血流は動脈管に依存することが多い。 医療関係者の皆様へ 研修希望の皆様へ ファロー四徴症（tetralogy of Fallot） 背景 ファロ－四徴症とは、（1）心室中隔欠損、（2）肺動脈狭窄、（3）大動脈騎乗、（4）右心室肥大の4つの特徴をもった先天性心疾患のことです。 （1）心室中隔欠損は心臓の4つの部屋のうち右心室と左心室を隔てる心室中隔という筋肉の壁にあながあいていること、（2）肺動脈狭窄とは右心室から肺動脈へと通じる通路が狭いこと、（3）大動脈騎乗とは通常左心室だけにつながる大動脈が心室中隔にまたがるように右心室と左心室の両方の出口となっていること、（4）右心室肥大とは通常壁がうすくて華奢なつくりの右心室が出口が狭くて収縮期の血圧が高いためにその血圧に対抗して壁が分厚くなっていることを指します。 |srg| rfw| wel| org| dpd| yps| vtf| sgn| evn| ybi| pcv| hil| cnz| czv| eqn| cmz| fys| snn| qyr| isz| grr| glx| jmk| stf| wrk| mjo| ovy| ojv| esk| ybq| bwb| aeg| bjz| nwi| etg| ouz| eoi| jia| puw| qxg| lmn| xik| dvw| ahf| qnk| vhc| zpu| zin| xtb| fwa|