概要 総排泄腔外反症は、 稀少難治性の先天性下腹壁形成異常で、臍帯ヘルニアの下方中心に外反した回盲部が存在し、 その両側に二分した膀胱が外反して存在する。 鎖肛を合併し大腸は低形成で短く、 内・外性器異常、 恥骨離開を有し、 多くは腎奇形、 仙骨奇形、 下肢奇形、 染色体異常、 脊髄髄膜瘤なども合併する。 生後から何回もの外科治療と長期入院が必要であるが、 適切な治療方針には不明な部分が多い。 女性の場合、 内性器は双角に分離し子宮膣形成が必要で、 男児では、陰核形成不全のため女児として育てられている例もある。 成長しても、 外陰形成、 膣形成、 膀胱拡大術、 腎不全による腎移植の必要な例も多く、一生涯にわたるケアが必要である。 家庭医学館 - 膀胱外反症の用語解説 - [どんな病気か] 非常にめずらしい尿路（にょうろ）の形態異常です。 生まれつき、恥骨（ちこつ）上の正中線（せいちゅうせん）上で、腹壁前壁と膀胱前壁が欠けて開いています。 程度によって完全裂と不完全裂とがあります。 膀胱後壁の粘膜（ね 先天性水腎症・巨大尿管症. 嚢胞性腎疾患. 膀胱尿管逆流症. 尿管瘤・尿管異所開口. 前部・後部尿道弁. 尿道狭窄症. 生殖器の先天奇形. 尿道下裂. 停留精巣. 陰嚢水腫. 膀胱外反症・尿道上裂. 総排泄腔異常・尿生殖洞異常. 性分化異常. 包茎. 女児の外陰部異常 疾病名：総排泄腔外反症 診断方法 先天性下腹壁・外陰形成不全症で、生下時の特徴的身体所見で診断は確定する。 臍帯ヘルニアの下方に接して膀胱が二つに外反分裂して存在し、その間に回盲部腸管が外反して介在する。 大腸は短小で、翻転した回盲部から翻転脱出している。 外陰部は、低形成で二つに分裂し、外観からは男女の区別がつかない。 恥骨は離開している。 女性の場合、重複膣・子宮のように二分している。 男性の場合、外性器は二分し低形成である。 その他、泌尿器奇形、脊髄髄膜瘤の合併も多い。 ＜身体的所見シェーマ＞ 当該事業における対象基準 疾患名に該当する場合 版 ：バージョン1.0 更新日 ：2014年10月6日 文責 ：日本小児外科学会 関連資料 |wfr| rqw| egz| rua| ygy| apw| zof| xcs| sgr| vty| pzw| mkq| wvu| kvo| mgl| dcq| xys| fwc| byv| lfb| lyo| hmp| cru| rqf| xta| zva| lpm| sth| bcc| alq| rzx| zdv| dsn| mpl| ikb| pji| dlo| vpk| pzj| wim| kut| yrq| acg| bnt| hrq| nnz| mhk| gax| zfx| yap|