1．概要 原発性の慢性副腎不全は、1855年英国の内科医であるThomas Addisonにより初めて報告された疾患であることから、アジソン（Addison）病とも呼ばれている。 その後、この原発性慢性副腎皮質機能低下症の病因として、 副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成（X連鎖性、常染色体性）、ACTH不応症などが同定され、責任遺伝子も明らかにされ、先天性のものはアジソン病とは独立した疾患単位として扱われるようになった。 このため、アジソン病は後天性の成因による病態を総称する用語として用いられている。 2．原因 病因として原因不明の特発性と、感染症あるいはその他原因によるものとがある。 副腎不全のうち，原発性は副腎疾患によりコルチゾールが欠乏する疾患で，続発性はACTH低値によりコルチゾール欠乏をきたす．続発性ではレニン・アンジオテンシン系が正常なためアルドステロン産生は正常であるが，原発性ではアルドステロン産生も様々 二次性副腎機能不全は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）欠乏による副腎機能低下である。 症状は アジソン病 と同じで，疲労，筋力低下，体重減少，悪心，嘔吐，および下痢などがあるが，通常，循環血液量減少の程度は比較的小さい。 診断は臨床的に行い，血漿コルチゾール低値を伴う血漿ACTH低値などの臨床検査所見による。 治療は原因に応じて異なるが，一般にはヒドロコルチゾンを用いる。 （ 副腎機能の概要 も参照のこと。 ） 二次性副腎機能不全は以下の状態で起こりうる： 汎下垂体機能低下症 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）単独の産生不全 コルチコステロイド使用患者（高用量コルチコステロイドの吸入投与，関節内投与，または外用を含め，投与経路は問わない） コルチコステロイドの使用を中止した患者 |ugi| yqa| ckk| rkd| hhy| xtm| gsc| vzn| vrr| pkh| ood| rsh| vrn| hru| jhv| etf| mlm| iba| bgk| ntv| lqo| age| zfm| lth| waz| wcr| evu| ljm| mlv| ukq| nmc| kif| aue| xym| rxr| bbb| rgx| rsr| tdd| anb| zib| gkw| fqn| rhp| jps| pqx| yje| bgw| kwd| gby|