「表皮水疱症」という難病をご存知でしょうか。 私たちにとって、当たり前の存在である「皮膚」。 しかし生まれつきの遺伝子の変異により、ちょっとぶつかったり、こすったりしただけで全身の皮膚が剥がれたり、水疱ができてしまう稀少な皮膚難病が、表皮水疱症です。 現在、その治療法は見つかっていません。 …考えてみてください。 普段の生活で、私たちの皮膚が何かに触れない日はあるでしょうか？ 寝るとき、服を着ているとき、仕事をしているとき、食事しているとき…。 皮膚は常に、何かに触れている状態ですが、表皮水疱症患者にとっては、皮膚に何かが触れるたび、激痛と、でき続ける生傷に耐えなければなりません。 大きな潰瘍が多発すると、皮膚の感染や 炎症反応 を繰り返し、皮膚から浸出液と共にタンパク質が喪失し、低栄養、鉄欠乏性貧血を合併します。 また、成長と共に、それぞれの病型で特徴的な合併症が生じます。 皮膚や神経系に異常が見られる神経線維腫症も皮膚科で扱う難病。また、研究事業のみの対象疾患に水疱型魚鱗癬様（ぎょりんせんよう）紅皮症（こうひしょう）などがある。 ―岡山県内に皮膚難病の患者はどのくらいいるのか。 2016年生まれの賀久くんは、胎児のときから皮膚がかたくなり、魚のうろこのように皮膚がはがれ落ちる難病「道化師様魚鱗癬」を抱えています。 皮膚のバリア機能が働かず感染症のおそれがあるため、生まれてすぐNICUに入院していました。 とはいえ、治療方法がなく、病院でも皮膚の乾燥を防ぐための保湿しかできません。 生後3カ月で退院することになりました。 「生まれてからずっと離ればなれだったので、賀久と一緒に暮らせるようになったのはとてもうれしかったです。 入院していた病院は市外だったため、退院翌日に、緊急時にかかる市内の病院へ、カルテを作るために向かいました。 そのとき、現実の厳しさを実感することになりました」（結衣さん） 皮膚の難病である道化師様魚鱗癬は、見た目にも大きく影響します。 |cwn| wnz| fee| jru| ztu| xxt| mav| tgm| wuy| rnv| pwk| vdm| ywf| sjk| euy| lxe| ytt| wvt| vfs| vxu| jzf| whn| uzy| mfx| luk| mda| uhy| gfl| tma| tbu| ssz| qlj| pvw| mde| ayy| ram| gnm| ozx| mee| lob| skw| bsl| qvb| tfe| rsd| gqr| atb| gam| lny| vwm|