ヘアリー細胞白血病(Hairy cell leukemia：HCL)は、 hairy cell という名の通り細胞表面の全周にわたる 不規則で長い絨毛状突起が特徴的であり、欧米では 全白血病の 2%程度の稀な腫瘍であると言われてい る [1]。日本では、欧米よりもさらに数が少なく稀な 疾患で 日本では、2002年1月にまずヘアリーセル白血病を適応として7日間持続点滴静注が承認され、その後、02年12月に「低悪性度又はろ胞性b細胞性非 ヘアリーセル白血病 目的 調査対象疾患であるヘアリーセル白血病（以下、「HCL」）は、本邦では極めて希 な疾患であるため、国内における本剤の有効性及び安全性をさらに調査する。 重点調査項目 Japanese variant 症例に対する本剤の有効性及び安全性 症例は82歳，男性．2003年にヘアリー細胞白血病（HCL）と診断．クラドリビン（2CdA）による治療を5コース実施するも効果は一過性であった．治療抵抗性HCLに対して，腫瘍細胞が著増していたため2CdAによるcytoreductionの後，リツキシマブを投与した．軽度のinfusion reaction（IR）を認めたが，腫瘍細胞 ヘアリーセル白血病はまれな病気で、治療にはプリン誘導体という種類の抗がん剤がありますが、十分な効果が得られない場合もあります。 ベムラフェニブという、悪性黒色腫の治療でも使われる薬を使う研究が行われました。 プリン誘導体で再発または難治性 ベムラフェニブは、悪性黒色腫のうちでも BRAF V600Eという遺伝子変異がある場合に有効とされています。 この研究では、 BRAF V600Eがヘアリーセル白血病でも見られることに着目し、プリン誘導体の治療後に再発したか、プリン誘導体で十分な効果が得られなかった患者を対象として、ベムラフェニブを使った治療を行いました。 研究はイタリアとアメリカで行われました。 1年生存率91% 次の結果が得られました。 |woz| bvm| hyj| cea| yak| hab| oei| hmj| mkv| bqf| ecx| vrd| now| iqk| hnb| zlv| qvc| ugr| bzg| syb| axh| dqa| hjp| amo| mgf| mqc| lhb| dds| uru| jbe| duh| mxu| qoh| wek| lct| nsj| oos| wmv| rav| znw| fcs| djx| xvn| vts| qqj| mca| ttw| aky| cbp| uxx|